Translate

بحث هذه المدونة الإلكترونية

السبت، 2 سبتمبر 2023

هل تعلم أن مرض جفاف الجلد {xerosis}وراثي؟؟

هل تعلم أن مرض جفاف الجلد {xerosis}وراثي
 

قال الدكتور عبد الغفار سليمان البنداري محقق كتاب السنن الكبري للحافظ النسائي الطبعة الاولي الاصلية
دكتور عبد الغفار سليمان البنداري
--------------- 
جفاف الجلد  
جفاف جلد براجم اليد
 
ما الذي يسبب تقشر الجلد على أطراف الأصابع؟
جفاف جلد براجم اليد
 

معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم، وطب الجلد
 ------------- 
 الموسوعة العربية | الأمراض الجلدية الناجمة عن اضطراب التقرن

جفاف الجلد (بالإنجليزية: xerosis)‏ العادي ليس خطيراً ولكنه مزعج حيث يحول خلايا الجلد إلى خلايا فاقدة للحيوية ويتسبب في ظهور خطوط وتجاعيد على الجلد، ولكن هناك العديد من حالات جفاف الجلد الخطيرة كالمرض الوراثي المسمى السُماك (داء السمك) وهو مرض حلقي وراثي يصيب البشرة ويجعلها خشنة ومتقشرة باستمرار. هذا المرض من الممكن أن يكون مشوهاً لدرجة تدخل المصاب في مشاكل نفسية.

سماك صفاحي

معلومات عامة

الاختصاص علم الوراثة الطبية

من أنواع سماك

-------------

  السماك الصفاحي، ويسمي أيضا السماك الخلقي اللافقاعي، هو داءٌ جلديٌّ وراثيٌّ نادرٌ، يصيب نحو شخص من كل 600 ألف شخص.

الظهور

يُولد الأطفال المصابون مع غشاء كولوديني، وهو طبقة خارجية لماعة على الجلد ذات مظهر شمعي، ينسلخ بعد 10-14 يومًا من الولادة، متظاهرًا بالأعراض الرئيسية للمرض، والتي هي تقشر واسع للجلد بسبب فرط التقرن. ومع تقدم العمر، يميل التقشر ليتركز حول المفاصل في مناطق مثل المنطقة الأربية، والحفرة الإبطية، وعند المرفق والعنق. تكسو التقشرات الجلدة عادةً فتعطي مظهر حراشف السمك.

طفل كولوديني الجلديشير مصطلح الطفل كولوديني الجلد في الطب إلى الرضع الذين يمتلكون طبقةً خارجيةً من الجلد (تُعرف باسم الغشاء الكولوديني) والتي تملك صفات مشابهة للكولودين. وهذا مصطلحٌ مميز، ليس بتشخيص أو داء محدد (متلازمة).

المظهر وعلاج الوليديوصف مظهر المرض بغشاء رقيق لماع يبدو مثل طبقة من الفازلين. قد يظهر الفم والجفنان كأنهما مرغمان على الفتح بسبب شد الجلد. ويمكن أن يترافق مع انقلاب للجفن (شتر خارجي).قد يحدث عند الطفل كولوديني الجلد توابع طبية شديدة، بسبب فقدان الطفل للحرارة والسوائل من خلال الجلد غير الطبيعي بشكل رئيسي. يمكن أن يؤدي هذا إلى انخفاض درجة الحرارة والتجفاف. الاستراتيجيات المتبعة للوقاية من هذه المشاكل استخدام مرطبات البشرة أو حضانة الطفل في حاضنة مرطبة. يوجد أيضًا زيادة لخطر إنتان الجلد والضغط الميكانيكي، مؤديًا إلى مشاكل مثل نفص تروية الجلد. ويوجد أيضًا خطر للتسمم من خلال امتصاص الجلد للمنتجات الموضعية، على سبيل المثال التسمم بالساليسيلات (مثل جرعة زائدة من الأسبرين) بسبب الطبقة القرنية.

لا يُعتقد أن الحالة مؤلمة أو مزعجة للطفل بحد ذاتها. تحدث الحضانة عادةً في وحدة العناية المركزة للاطفال حديثي الولادة، ويبدو أن العناية المركزة الجيدة تحسن الوضع بشكلٍ ملحوظٍ. يجب على الغشاء الكولوديني أن يتقشر أو «ينسلخ» خلال أسبوعين إلى أربعة أسابيع من تاريخ الولادة، مُظهرًا اضطراب الجلد الأساسي.

يمكن لهذه الحالة أن تتشابه مع حالة الطفل المهرج ولكنها تختلف عنها.

المساق طويل الامد يمكن أن تتسبب أمراص جلدية متعددة بهذا المظهر، وهي على الأغلب غير مترافقة مع عيوب خلقية أخرى. في معظم الحالات، يطوّر الطفل السماك أو حالة شبيهة بالسماك أو اضطرابات جلد أخرى نادرة.

تتجه معظم حالات الطفل كولويدني الجلد (تقريبًا 75% ) نحو تطوير نوع من السماك الخلقي الجسمي المنتح (سواء كان السماك الصفاحي أو احمرار الجلد السماكي الخلقي).

في نحو 10% من الحالات يتقشر جلد الطفل ويظهر بعدها جلدٌ طبيعيٌ مدى الحياة. تُعرف هذه الحالة باسم الطفل كولوديني الجلد ذاتي الاندمال.

تحدث الـ15% من الحالات المتبقية بسبب اضطرابات مختلفة بما فيها اضطرابات التقرن. تتضمن الحالات المعروفة للطفل كولوديني الجلد السماك الشائع والحثل الكبريتي الشعري. وتتضمن الأسباب الأقل توثيقًا متلازمة شوغرين لارسون، ومتلازمة نيثرتون، وداء غوشيه النمط الثاني، وقصور الغدة الدرقية الخلقي، ومتلازمة كونرادي، ومتلازمة دوفرما تشانارين، وبيلة حمضية شحمية كيتونية، ومتلازمة كوراكسيتراشيتيك، والسماك المبرقش، تقرن جلد الراحة والأخمص مع طلوان شرجي تناسلي. هذه الحالات نادرة لأن العديد منها يعود لنمط وراثي جسمي متنحٍ وتكون مرتبطة بزواج الأقارب.

تتضمن الاختبارات التي يمكن إجراؤها لإيجاد سبب الطفل كولودوني الجلد فحص الجلد، واختبارات الدم، وخزعة من الجلد.

المشاكل الطبية المرتبطة بالسماك الصفاحيفرط السخونة: يمنع تقشر الجلد عملية التعرق الطبيعية ولذلك يمكن للجو الحار والتمرين الشديد أن يسببا المشاكل.

مشاكل عينية: يمكن أن ينسدل الجفن بسبب الجلد المشدود مما يجعل الجفنين (السفليين عادةً) محمرين، ويصبحان عرضةً للتجفاف والتهيج.

أشرطة التضييق: يمكن في حالاتٍ نادرةٍ جدًا أن يملك الأطفال المصابون أشرطة جلدية ضيفة حول أصابعهم أو أصابع قدمهم (عادةً في أطرافها) والتي قد تمنع الدورة الدموية المناسبة للمنطقة.

فقدان الشعر: يمكن أن تؤدي التقشرات الشديدة في فروة الرأس إلى فقدان بقعي للشعر، ولكن نادرًا ما يكون هذا الفقدان دائمًا.

الوراثياتهذه الحالة هي اضطرابٌ جينيٌ جسميٌ متنحٍ، أي توضع جين معيب على صبغي جسمي، ويجب على كل من الأبوين حمل نسخة من هذا الجين المعيب لكي يولد الطفل بهذا الاضطراب. لا يبدي الحاملون لهذا الجين المتنحي أي علامات أو أعراض للاضطراب.

يرتبط إحدى أشكال السماك الصفاحي (إل آي 1) بنقص في أنزيم ترانس غلوتاميناز الخلية الكيراتينية. تتضمن الجينات المسؤولة:

النمط الوراثة المندلية البشرية عبر الأنترنت 

العلاااااااااااج

 

لا يوجد علاجٌ شافٍ لكل أنواع السماك، ولكنه يمكن تخفيف الأعراض عبر: الترطيب

1.الوقاية من فرط السخونة.

2.قطرات العين (للوقاية من تجفاف العينين).

3.ريتينوئيدات جهازية (آيزوتريتنوين وأسيتريتين فعالان جدّا، ولكن يجب التأكد من المراقبة الدقيقة للسمية. 

= تتطلب الحالات الشديدة علاجًا متقطعًا).

يمكن أن يتطلب الأمر أيضًا علاجًا أو دعمًا نفسيًا

انظر ايضا/

سماك مرتبط بX

سماك المهرج 

جفاف جلد براجم اليد
جفاف الجلد

 
 

 جفاف الجلد  

يلاحظ أن أغلب حالات جفاف الجلد تنشأ من العوامل البيئية التي من الممكن التحكم بها جزئياً وكلياً ومن هذه العوامل:
التعرض للجو البارد أو الحار مع قلة الرطوبة، الاستعمال الطويل للمكيفات والاستحمام بكثرة وبالرغم من أن مشاكل جفاف الجلد المزمنة أو الخطيرة تحتاج إلى طبيب مختص، لكن تستطيع أن تعمل الكثير لتحسين هذه المشكلة وذلك عن طريق استخدام مواد لترطيب الجلد مع تجنب كثرة الاستحمام والابتعاد عن الصابون الجاف والشديد.


الأعراض والعلامات
جفاف الجلد مشكلة مؤقتة(كما في الشتاء) ولكن من الممكن أن تكون مزمنة. يحصل جفاف الجلد في الأماكن التالية من الجسم: في الذراع،الجزء الأسفل من الساق وعلى جانبي البطن، وهذا يختلف من شخص إلى آخر. تعتمد الأعراض والعلامات على عمرك، الحالة الصحية، مكان إقامتك، الوقت الذي تقضيه خارجاً وكذلك السبب الرئيسي للمشكلة.
إذا كنت تعاني من جفاف الجلد نتيجة لتقدم السن من الممكن أن يكون لديك أحد هذه الأعراض والعلامات: الإحساس بأن الجلد مشدود وخاصة بعد الاستحمام أو السباحة.
يكون الجلد قاسياً بدلاً من أن يكون ناعماً.
يبدو الجلد منكمشاً وجافاً.
حكة ربما تكون شديدة.
وجود خطوط وتشققات ظاهرة على الجلد.
وجود إحمرار على الجلد.
وجود تشققات غائرة من الممكن أن تنزف أحياناً.
الأسباب  بشكل مبدأي، فإن العلماء صاغوا أسباب جفاف البشرة ب اختصار في: التغذية، البيئة والجينات. فضلًا عن الأمور الحياتية: مثل التدخين والرياضة، وكذلك استخدام المرطبات.
أغلب مشاكل جفاف الجلد تحصل بسبب العوامل البيئية الطقس: يجف الجلد في الشتاء وذلك بسبب انخفاض درجة الحرارة وانعدام الرطوبة، الطقس البارد يجعل مشاكل الجلد أكثر سوءاً والعكس صحيح إذا كنت تعيش في صحراء في فصل الصيف حيث درجة الحرارة 110 فهرنهايت والرطوبة تصل إلى 10% أو أقل.
المكيفات وأجهزة التدفئة: تقلل الرطوبة وتسبب الجفاف.
الحمامات الحارة والاستحمام: الاستحمام المستمر وخاصة إذا كنت ممن يفضلون الماء الساخن عند الاستحمام، هذا يعرضك للإصابة بجفاف الجلد لأنه يعمل على تكسير طبقة الدهون العازلة.
المنظفات والصابون القاسي: العديد منها يعمل على إزالة الدهون والماء من الجلد، الصابون المضاد للبكتيريا والصابون المزيل للروائح هو من أكثرها ضرراً وهناك شامبوهات عدة تسبب جفاف فروة الرأس.
الحساسية: الحساسية التي تظهر على الجلد تسبب في جفاف الجلد
عوامل أخرى: الصدفية: يتميز هذا المرض بالبنية السريعة للجلد فيصبح الجلد جافاً، قاسياً يحتوي على خلايا ميتة التي تكون طبقة سميكة.
مشاكل الغدة الدرقية: كسل الغدة يؤدي إلى قلة نشاط الغدد العرقية والزيوت من الجلد وبالتالي جفاف الجلد.
الكحول والأدوية: الكحول والكافيين يؤديان إلى جفاف الجلد
من الأدوية التي تسبب جفاف الجلد مدرات البول ومضادات الهستامين.
الجفاف: الإسهال أو القيء، ارتفاع درجة حرارة الجسم، التعرق الشديد أثناء الرياضة، عدم شرب الماء أو السوائل بكميات كافية تسبب جفاف الجلد وأول علامة لذلك فقدان الجلد لمرونته.
عوامل الخطورةعمرك: كلما تقدم العمر يصبح جلدك أكثر جفافاً وذلك بسبب قلة نشاط الغدد المفرزة للزيوت.
جنسك: جلد الرجل يبقى رطباً لفترة أطول من جلد المرأة.
التعرض للشمس: الأشعة الفوق بنفسجية تخترق الجلد وتحدث ضرراً فيه.
متى تطلب الاستشارة الطبية* إذا كان جلدك لايتحسن مع الجهد الذي تبذله لتحسينه من مرطبات ووقاية.
إذا كان جفاف جلدك أو الحكة تقلق نومك.
إذا كان لديك أية التهابات في الجلد مثل خراج بثور.. الخ.

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

الطحاوي والنووي يقران بأن المصر علي الكبيرة ومات مصرا عليها سيدخل الجنة وخالفا كتاب الله

 الطحاوي والنووي يقران بأن المصر علي الكبيرة ومات مصرا عليها سيدخل الجنة وخالفا كتاب الله {تعرف علي المهزلة العقائدية}   الطحاااااااااوي...